2019年12月25日 星期三

[眼病理學] 黑色素瘤

眼睛裡有黑色素? (黑人問號?)
一般人聽到這句話 想必是聽不懂吧
其實人眼裡也是會長痣的 不是只有皮膚上會有痣
其中有有一部分黑色素的細胞可能會發生變異 而形成黑色素瘤(Melanoma 歐嘛嘛)

脈絡膜痣

8%人口有脈絡膜痣,大多為平、灰到褐;少部分可以合併漿液性視網膜剝離、橘色色素、脈絡膜新生血管。
厚度小於1mm可以用OCT檢查、超過1mm可以用超音波檢查。總生長在1mm以內算可以接受,但是每年生長速度應低於0.1mm。40歲以內較會長大(54%的病人)、60歲以上只有19%的病人會有痣長大。若40歲以上有明顯的長大,應該要懷疑惡性變化。



虹彩黑色素瘤
若有確定長大、或是引起次發性青光眼,則可以做診斷性+治療性切除。放射團塊或是質子治療亦可以考慮。預後佳,死亡率僅1-4%。

睫狀體、脈絡膜黑色素瘤
白人(8.6/百萬)多於亞洲人(0.2/百萬); 僅1%是在未成年人;80%是診斷於45-80歲;歐美好發年齡是60-65歲,亞洲是45-50歲。


(from: https://www.slideshare.net/amarayousef/choroidal-nevus-melanoma)

<診斷SOP>

詢問家族史有無腫瘤
眼底鏡

<其他檢查>

超音波: 最重要的檢查。high-amplitude initial echoes and low-amplitude internal reflections (low internal reflectivity)
FA/ICG 非診斷要件,但是可以用ICG評估血管的變化、尤其是放射源治療後。
FAF可以凸顯橘紅色變化
OCT/EDI mode 可以看後極部/小於1mm的病灶
CT/MRI:適用於opaque media、評估鞏膜侵犯

<必須先排除的鑑別診斷>

: 6-10%也會有橘紅色素、9-15%也會有視網膜下出液、11-58%會出現結節/疣(drusen)。
     厚度>3mm: 略大於20%是黑色素瘤
     厚度<1mm:僅1%可能是黑色瘤
     1-3mm最難診斷

<記憶口訣-如何狀況要懷疑黑色素瘤>

to find small ocular melanomas?
thickness: 厚度要大於2mm
fluid: 視網膜下出液
symptoms: 影像扭曲、光感、視野散失
orange: 橘紅色素
margin: 邊緣侵犯視神經

<其他可能的指標>

大的初始大小
缺乏結節/疣、RPE退化
超音波下腫瘤內均勻低反射
螢光顯影的熱點

有學者統計七年以上的284個良性的脈絡膜痣,有31%有明確的變大(直徑增加1mm);細分為40歲以下(54%有變大)、60歲以上(19%有變大)
除了追蹤之外,若真的有快速長大,可以經鞏膜或是眼內採樣。

Melanocytoma:黑色素細胞瘤fibrillary, feathery margin, 很少轉變成黑色素瘤。可以合併視野缺損、RAPD、盲點擴大。

Congenital hypertrophy of the RPE (CHRPE 蝦皮?): 清楚的邊界、平、非常深色,可以介於1-10mm,在較老的病患可以出現去色素的小凹。也是可以慢慢變大。Gardner syndrome可能會有大量類似CHRPE的病灶。

AMD年齡相關黃斑病變:大量陳舊出血可能會跟黑色素瘤有一點像。

黑色素瘤治療

需要考量:腫瘤大小、位置、侵犯深度、雙眼視力狀況、年齡、全身健康、病患與醫師的偏好

觀察: 有長大才採樣
眼球摘除: 術後合併放射治療可以減低局部復發率,但是不改變死亡率

放射團塊:碘125(gamma)/銣106(beta);大約五成病患會有視力減低、或是白內障、青光眼,一年以後才會發生
粒子治療:質子或氦核,副作用與光子治療類似。
外源照射光子治療: 過去認為效果不好;但是有電腦定位與伽馬刀後又開始有醫師使用,副作用同上粒子治療與放射團塊。

加熱雷射與光動力: 單獨使用效果不好、比放射團塊差。
手術切除:須非常有經驗的醫師才有辦法做,且無法確認切除邊緣是否乾淨、術後也須合併放射治療
化學治療:效果不佳,但是可以在轉移腫瘤狀態下加減使用
免疫療法: 還在研究
大範圍切除:即便有鞏膜外轉移的案例也很少用了


以上參考AAO Section 4, 2017-2018

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